Ismerje meg a Bruce Willis színészt sújtó betegséget, aki 2022 márciusában vonult vissza színészi karrierjétől az afázia nevű rendellenesség miatt, amely azóta előrehaladott.

Azonban ezen a csütörtökön, 16-án családja bejelentette, hogy frontotemporális demenciát diagnosztizáltak nála.

"Mióta Bruce afázia diagnózisát 2022 tavaszán bejelentették, állapota előrehaladt" - áll a Willis család közleményében. "Sajnos a kommunikációs kihívások csak tünetei annak a betegségnek, amellyel Bruce szembesül. Bár szívszorító, megkönnyebbülés, hogy végre világos diagnózist kaptunk" - tette hozzá a közlemény.

A frontotemporális demencia (FTD) a „tau” néven ismert fehérje és más olyan fehérjék felhalmozódásából eredő rendellenességek csoportjába tartozik, amelyek elpusztítják a neuronokat az agy homloklebenyében, a homlok mögött, vagy a halántéklebenyekben, amelyek a fül mögött találhatók.

Az Alzheimer's Research UK szerint ez az állapot általában 45 és 64 év között jelentkezik.

Lásd még

Felvillanyozó premierek a mozik ezen a karnevál előtti csütörtökön

A CBF ideiglenes jelleggel bejelenti Brazília barátságos mérkőzését Ramonnal

Az Internet Explorer utolsó pillanatai

"A demencia leggyakoribb típusa, amely 60 év alatti embereknél fordul elő. Az FTD kommunikációs problémákat, valamint viselkedésbeli, személyiség- vagy mozgásváltozásokat okoz" - áll a Frontotemporális Degenerációs Egyesület közleményében.

A DFT típusai

Bruce Willis esetében a tünetek elmosódott beszéddel kezdődtek, ezért az FTD primer progresszív afáziának nevezett típusába sorolják – mondta Dr. Henry Paulson, M.D., neurológus és a Michigani Egyetem Alzheimer-kórközpontjának igazgatója.

"Az afázia valójában nyelvi problémákat okoz. És ez egy olyan daganat miatt van az agyban, amely megnehezíti a beszédet. Ez egy progresszív neurodegeneratív állapot" - mondta Paulson.

"A frontotemporális demencia diagnózisával Willis úrnak egyértelműen progresszív neurodegeneratív betegsége van, nem daganata, szélütése vagy más agyi elváltozás" - tette hozzá a professzor.

Az FTD-nek két másik típusa is létezik, a frontotemporális demencia viselkedési változatát a gondolkodási, tervezési és végrehajtási funkciók megváltozása jellemzi.

A frontotemporális demencia másik típusa a motoros neuronokat érinti, amely nyelési képtelenségben, merev izomzatban, valamint kéz- vagy karhasználati nehézségben nyilvánul meg „normál mozgás közben, valamint nehézségekbe ütközik a gombok bezárása vagy a kis készülékek működtetése” – derül ki az Országos Öregedésügyi Intézet tanulmányából.

A frontotemporális demencia tünetei

A frontotemporális demencia (FTD) a demencia egyik fajtája, amely az agy frontális és temporális lebenyét érinti, amelyek felelősek a személyiségért, a viselkedésért és a nyelvért.

Az FTD számos különböző tünetet okozhat, amelyek gyakran személyenként eltérőek. Fontos, hogy tisztában legyen ezekkel a tünetekkel, hogy időben felismerhesse a betegséget és megfelelő kezelést kaphasson.

Az FTD gyakori tünetei közé tartoznak a tervezési és problémamegoldási nehézségek, a viselkedésbeli változások, mint például az impulzivitás vagy az apátia, a nyelvi készségek megváltozása, mint például a szavak keresésének vagy a beszédnek a nehézségei, a szociális visszahúzódás vagy a gátlástalanság, a memóriaképesség fokozatos hanyatlása vagy a motoros működési problémák, mint például ügyetlenség vagy botlás.

Az emberek rendszertelen alvási szokásokat is tapasztalhatnak, például álmatlanságot vagy túlzott alvást a nap folyamán. Egyéb jelek lehetnek a személyes higiéniai szokások, például a fogmosás vagy a rendszeres fürdés betartásának nehézségei.

Hogyan lehet diagnosztizálni a betegséget

A Bruce színészt érintő frontotemporális demenciáról való ismerete azért fontos, mert a diagnózis nehéz lehet, és ha többet tudunk a betegségről, könnyebben felismerhető.

A diagnózis általában fizikális vizsgálattal és részletes kórtörténettel kezdődik, hogy értékelje az FTD-re utaló tüneteket. 

Orvosa vérvizsgálatot, CT-vizsgálatot vagy MRI-t rendelhet el, hogy kizárjon más állapotokat.

Ha ezek a vizsgálatok nem adnak magyarázatot a tünetekre, az orvosok genetikai vizsgálatra vagy gerinccsapra utalhatják a betegeket, hogy megvizsgálják az agy-gerincvelői folyadékot az FTD-vel kapcsolatos fehérjemarkerek jelei szempontjából.

Hogyan kezelhető a frontotemporális demencia?

A frontotemporális demencia (FTD) a demencia ritka formája, amelyet nehéz diagnosztizálni és kezelni.

Az FTD-t az agy bizonyos területeinek leromlása okozza, beleértve a temporális régiókat is, ami a viselkedés, a személyiség és a nyelv megváltozásához vezet.

Nincs terápia a betegség késleltetésére, mint például az Alzheimer-kór, az alkalmazott gyógyszerek és stratégiák célja a beteg életminőségének javítása.

A gyógyszeres kezelés alkalmazható az FTD-vel kapcsolatos viselkedési tünetek, például a depresszió, a szorongás vagy az izgatottság kezelésére.

Ezek a gyógyszerek úgy fejtik ki hatásukat, hogy segítenek szabályozni bizonyos vegyi anyagokat az agyban, ami segíthet csökkenteni a tünetek súlyosságát.

Más gyógyszerek is felírhatók a kognitív funkciók javítására vagy a betegség progressziójának lassítására.

Ezenkívül a támogató terápiák, például a foglalkozási terápia vagy a beszédterápia előnyösek lehetnek az FTD-ben szenvedők számára, hogy segítsenek fenntartani napi funkcionális készségeiket.